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三特发性过度嗜睡（第4页）

B.通常这种反复发作每年超过一次，或至少每18个月一次。

C.两次发作间期，患者的警觉性、认知功能、行为和情绪正常。

D.发作期间患者必须至少出现下列一项症状：

1）认知功能障碍

2）感知变化

3）饮食异常（厌食或贪食）

4）无节制行为（如性欲亢进）

E.嗜睡和相关症状不能以其他睡眠疾病、内科疾病和神经精神疾病（特别是双相障碍）及毒品或药物滥用而更好地解释。

6.鉴别诊断

嗜睡发作的反复出现与消失可能继发于第三脑室肿瘤，因脑室脑脊液间断梗阻，导致头痛、呕吐、意识模糊和阵发性警觉损害。脑炎、肝性脑病、多发性硬化、头颅损伤、卟啉病、莱姆病、基底部偏头痛和复杂部分性癫痫状态有时也可出现类似Kleine-Levin综合征的症状。精神疾病如抑郁、双相障碍和季节性情感障碍中也有反复嗜睡发作的报告。这些疾病的症状很少像Kleine-Levin综合征那样突然出现和消失，而且发作间期也会多少有一些症状。其他应该鉴别诊断的疾病包括药物或物质引起的过度睡眠、OSA、发作性睡病、IH和睡眠不足，但这些疾病每日均出现过度嗜睡，无反复、周期性发作的特点。

7.治疗

克莱恩-莱文综合征尚无特效治疗。多数患者经数年之后发作次数减少、程度减弱甚至自行停止发作。在发作期间，应当尽量避免打扰患者，创造舒适、安静的环境，确保患者的安全。文献报道碳酸锂对50%的患者有效，其他促醒药物如盐酸哌甲酯、莫达芬尼尽管可以减少患者的睡眠，但并不能改善情绪和认知功能等KLS的主要症状。在发作间期，避免感冒、劳累等诱发因素可防止部分患者的复发。

五、疾病相关的过度嗜睡

1.概述

白天过度嗜睡可以因疾病引起，是其他疾病的继发症状之一。其中以神经和精神疾病最为常见，文献报告的疾病包括代谢性脑病、头颅外伤、卒中、脑肿瘤、脑炎、感染、免疫病、遗传性疾病、神经系统变性疾病和精神疾病。与精神异常相关的过度嗜眠占嗜睡病例的5%～7%，将在有关章节专门论述。

2.病因和发病机制

疾病相关过度嗜睡的发生、发展和转归取决于原发病。在儿童患者的病因中，应特别关注遗传性疾病。

3.临床表现

疾病相关过度嗜睡的严重程度轻重不一，既可类似于发作性睡病患者经小睡后即短暂精力恢复，也可以像特发性过度嗜睡一样长时间睡眠后仍不解乏。少数伴睡瘫、睡前幻觉和无意识行为。儿童患者的EDS常并不表现为多睡，而是以注意力涣散、情绪不稳定和学习成绩不好为表现。根据原发病的不同，患者的嗜睡表现各有特点。

（1）继发于帕金森病的过度嗜睡：

帕金森病患者可发生经MSLT等客观检查证实的严重嗜睡。可能原因包括夜间睡眠不足和睡眠结构紊乱，即失眠；治疗帕金森病的多巴胺类药物的不良反应；部分病例的嗜睡属于中枢性的；少数患者MSLT检查符合发作性睡病。

（2）创伤后过度嗜睡：

多常见于颅脑损伤后，meta分析发现此类患者中28%的会出现过度嗜睡，可能因下丘脑分泌素或其他促醒神经系统受损所致。此外，颅脑损伤者睡眠呼吸障碍的患病率也较高，也是引起嗜睡的原因之一。

（3）遗传性疾病：

C型尼曼-匹克病（NiemannPicktypeCdisease）、诺里病（Norriedisease）、帕-魏二氏综合征（Prader-Willisyndrome）、营养不良性肌强直、莫比乌斯综合征（Moebiussyndrome）和脆性X染色体综合征（fragileXsyndrome）均可表现为白天嗜睡。史密斯-麦格尼斯综合征（Smith-Magenissyndrome）幼儿期起病，以精神发育迟滞、颌面结构异常和行为紊乱为特点，白天嗜睡及夜间觉醒的发生与褪黑素分泌时间颠倒即褪黑素浓度白天升高而夜间降低有关。值得注意的是，上述不少遗传性疾病可累及神经肌肉系统并导致睡眠呼吸紊乱而引起白天嗜睡，只有在充分治疗SDB后过度嗜睡仍持续存在的情况下才可以作出疾病相关过度嗜睡的诊断。

（4）继发于脑肿瘤、感染或其他中枢神经系统病变的过度嗜睡：

脑部尤其是下丘脑或中脑喙部的卒中、感染、肿瘤、结节病或神经变性病变可能产生白天嗜睡。肿瘤患者的白天嗜睡可能与肿瘤本身的直接侵犯或治疗的不良反应有关。

1）继发于内分泌疾病的过度嗜睡最典型的是甲状腺功能减退症。

2）继发于代谢性脑病的过度嗜睡肝性脑病、慢性肾功能不全、肾上腺或胰腺功能不全、中毒和某些遗传性代谢性疾病可能导致嗜睡。

3）睡眠呼吸障碍患者的残余过度嗜睡一些SDB患者尽管保证了充足的睡眠时间，睡眠呼吸紊乱和其他合并的睡眠疾病也得到了最佳治疗，但仍存在残余的白天嗜睡，其ESS评分中度增加，但MSLT显示平均睡眠潜伏时间多大于8分钟。患者常主诉疲劳、淡漠和抑郁等。动物实验究提示这种残余嗜睡可能是由于长期缺氧对觉醒相关单胺系统的不可逆损伤所致。

4.实验室检查

夜间PSG睡眠呼吸监测显示睡眠结构正常或轻度紊乱，代谢性脑病患者可出现慢波睡眠增加。PSG检查还可发现其他有临床意义的睡眠疾病，如睡眠呼吸紊乱、周期性肢体运动等。MSLT检查有助于排除发作性睡病，即SOREMP应少于2次且平均睡眠潜伏期小于8分钟。

5.诊断

明确诊断的关键在于发现原发病。疾病相关过度嗜睡的诊断必须满足以下A～D所有标准：

A.患者每日出现难以抑制的嗜睡，并至少持续3个月。

B.白天嗜睡继发于明确的神经系统或其他基础疾病。

C.如进行了MSLT检查，平均睡眠潜伏时间≤8分钟，睡眠始发REM期（SOREMP）少于两次。

D.嗜睡和（或）MSLT结果不能以另一种未经治疗的睡眠疾病、精神疾病和药物或毒品而更好地解释。

说明：需要特别指出的是，睡眠呼吸障碍治疗后残余嗜睡者的平均睡眠潜伏时间可>8分钟；对于因原发病而不适合或不愿进行睡眠监测的患者，可根据临床来确定诊断。

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