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三特发性过度嗜睡（第3页）

特发性过度嗜睡的平均起病年龄是16.6～21.2岁，人群患病率和发病率均不详。女性的患病率高于男性。

2.病因和发病机制

特发性过度嗜睡的发病因素和遗传易感性不明。

3.临床表现

特发性过度嗜睡主要以白天过度嗜睡但不伴猝倒为基本特征，过去称为“宿醉”式睡眠，伴随症状包括不易清醒而且耗时过长、反复再入睡、易激惹、无意识行为和意识模糊。患者通常不易被闹钟唤醒，只能频繁使用特殊手段来促醒；自我报告的总睡眠时间很长，至少30%的患者诉超过10小时，白天小睡的持续时间很长，常超过60分钟，46%～78%的患者醒后感觉不解乏。可以出现自主神经系统功能障碍的各种症状，如头痛、直立性低血压、体温调节障碍和外周血管异常感觉。偶有睡瘫和睡前幻觉，但频率尚不确定。

4.实验室检查

睡眠监测是诊断IH的重要手段。EDS的客观依据包括MSLT显示平均睡眠潜伏时间≤8分钟，24小时PSG检查或腕式体动仪显示24小时内睡眠时间超过11小时有助于证实诊断。除总睡眠时间延长外，PSG睡眠监测显示睡眠效率高达>90%，NREM和REM睡眠比例在预期范围内，REM睡眠潜伏时间正常。MSLT中平均睡眠潜伏时间通常短于对照组，但长于大部分发作性睡病患者。SOREMP少于两次，或在整夜PSG检查中无睡眠始发的REM期睡眠。

5.诊断

特发性嗜睡是一个排除性诊断，必须同时满足以下A～F的标准。当患者主诉长时间小睡后仍难以恢复精力、晨间或小睡后觉醒困难时要考虑特发性嗜睡的诊断。仔细的病史询问、系统的睡眠问卷评估、全面体格检查、夜间多导睡眠图、MSLT是必不可少的诊断依据。更重要的是要排除其他原因引起的日间过度嗜睡。对诊断不明确的患者需要通过多导睡眠图或活动记录仪、精神心理测试、脑脊液Hcrt-1测定和脑部MRI检查来帮助诊断。

诊断标准必须同时满足以下A～F标准：

A.患者每日出现难以抑制的嗜睡，并至少持续3个月。

B.无猝倒。

C.MSLT显示SOREMPs少于两次，或在整夜PSG检查中无REM潜伏时间小于或等于15分钟的睡眠始发REM期。

D.至少有下列发现之一：

1）MSLT显示平均睡眠潜伏时间≤8分钟；

2）24小时PSG显示24小时内睡眠时间≥660分钟（典型者为12～14小时），或通过腕式体动仪结合睡眠日志（平均至少超过7天的自然睡眠）加以证实。

E.应排除睡眠不足（如需要，可通过观察增加夜间卧床时间后嗜睡有无改善来测试，最好经至少1周的腕式体动仪证实）。

F.EDS和（或）MSLT发现不能以其他原因更好地解释，如睡眠不足、SAHS、睡眠时相延迟及药物或物质滥用或戒断。

6.鉴别诊断

IH可能与SAHS特别是呼吸相关性觉醒（RERA）混淆，经无创通气治疗后RERA引起的EDS可明显改善。MSLT及PSG检查出现两次或两次以上SOREMP可将2型发作性睡病和IH加以区别。增加夜间卧床时间后嗜睡改善支持睡眠不足的诊断，而宿醉式睡眠和（或）超过1小时的小睡而不解乏则支持IH。病史、体格检查和包括头颅CT和MRI在内的实验室检查有助于除外器质性疾病引起的嗜睡。药物或毒品引起的嗜睡，可通过停服予以排除，必要时可通过尿检进行鉴别。罹患精神疾病者应考虑到与精神异常相关的过度嗜睡，最典型的是抑郁，这些患者的EDS和睡眠时间延长的主诉与IH相似，但EDS症状每日变化不一，经常伴夜间睡眠质量差，MSLT显示平均睡眠潜伏时间并无缩短。慢性疲劳综合征以足够的睡眠或休息后不能缓解的持续或反复发作的疲劳症状为特征，患者清楚地主诉疲劳而非过度白天嗜睡，MSLT显示平均睡眠潜伏时间正常。长睡眠者按照自己所需时长睡眠，会感觉精神完全恢复而且无白天嗜睡，IH患者无论先前睡眠时间多长，都会持续感觉困倦。创伤后嗜睡、睡眠呼吸暂停充分治疗后的残余嗜睡和疼痛所致睡眠片断化可出现类似IH的症状。

7.治疗

特发性嗜睡的病因不明，只能对症治疗。延长睡眠时间常无效，白天小睡也不能让患者更清醒。讲究睡眠卫生、保持健康的生活方式、限制躺在床上的时间可能有帮助。

治疗的主要目的在于维持白天清醒。兴奋剂如哌甲酯能够部分或间断地缓解症状，但效果不如发作性睡病理想，特别是睡眠“宿醉”的改善较为困难。莫达非尼（Modafinil）已成为一线治疗药物，对儿童患者也有效，剂量一般从100mg开始，逐步增加。最常见的不良反应是头痛，缓慢递增剂量有助于减轻不良反应。怀疑有抑郁症的患者应首选抗抑郁药。褪黑素制剂对部分患者有效。

四、克莱恩-莱文（Kleine-Levin）综合征

1.概述

克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levinsyndrome，KLS）也称反复发作性过度嗜睡或周期性过度嗜睡，仅与月经周期相关的嗜睡反复发作已经归为KLS的一种亚型。该病罕见，估计患病率约为每百万人群中1～2例，迄今为止，文献报告来自各个国家的病例仅数百例。80%的患者起病于10～20岁，大部分在青春期，成人和幼儿也可患病。男女之比约2∶1。

2.病因及发病机制

出生缺陷、发育障碍及遗传因素均与KLS的发病有关。犹太人的患病率增加，5%的患者存在家族性发病倾向，有报道

HLADQB1

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02

是可能的易感基因。上呼吸道感染和流感样症状是不少病例首发和复发的重要诱因，其他少见触发因素包括饮酒、头颅外伤、劳累等。

3.临床表现

克莱恩-莱文综合征以反复发作的严重嗜睡伴认知、精神和行为异常为主要表现，发作间期功能状态正常。典型发作期持续时间的中位数约10（2.5～80）天，极少数持续数周至数月；间隔时间从数天到数月不等，发病早期间隔时间短、反复次数频繁，随年龄增长，发作持续时间、严重程度和频率均减少甚至不再发作，一般病例的病程中位数是14年。每次复发的症状并不完全相同。发作期间患者每天睡眠时间可长达16～20小时以上，可自动醒来进食和上厕所，不伴大小便失禁。经典表现为贪食、多睡、性欲亢进，但大量病例报告表明贪食者只占66%，而13的表现为厌食，中国患者厌食更为多见；性欲亢进占53%，以男性为主。其他如低龄化表现（如对父母过分依赖、话语和音调幼儿化）、饮食习惯改变、喜独处和不愿见陌生人、焦虑、幻觉和妄想也不少见。在发作期的清醒阶段，大多数患者表现为疲惫、淡漠、模糊及讲话和应答迟钝，近记忆常减弱或缺失，有时存在定位能力减弱、方向感缺失和对外界环境的梦幻般感知（丧失真实感）。如强制让其保持清醒，患者会表现为易激惹。健忘、短暂的烦躁不安或伴失眠的情绪高涨可能在一次发作结束时出现。发作间期，患者的睡眠、认知、情绪和进食正常。

4.实验室检查

发作期间常规脑电图显示背景脑电活动总体减慢，经常阵发性（0.5～2秒）出现双同步、泛发性、中至高波幅5～7Hz的波。多导睡眠仪监测睡眠结果取决于记录的持续时间（是整夜还是24小时监测）以及记录的时间点（是在发作期起始时还是结束时，是在疾病的早期还是病程后期）。24小时多导睡眠监测显示总睡眠时间延长，在发作期前半段的夜间慢波睡眠百分比减少，后半段的REM睡眠减少。MSLT的结果取决于患者是否能够配合检查，常出现睡眠潜伏时间缩短或多次SOREMP。CSF细胞学和蛋白正常，下丘脑分泌素-1水平可正常也可降低，发作期的水平低于发作间期。计算机断层扫描和磁共振成像无异常发现，但脑功能成像存在脑血流灌注异常。

5.诊断标准

克莱恩-莱文综合征的诊断主要靠典型的临床表现及发作模式，必须满足以下A～E所有标准：

A.患者至少经历二次过度嗜睡及睡眠期的反复发作，每次持续2天至5周。

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