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第十章 要命的大病（第2页）

省肝病医院倒是忙而不乱，分别对两个病人进行处置。半个多小时后，虚弱的张小青出现在医生办公室，进门道：“医生，我儿子到底是什么病？您一定要救救他，他才十六岁，今天二月才满十六。”

侯天明安慰道：“荣辉还在检查，周医生大致同意江州医院的判断，就是那个，那个肝豆状核变性。”

张小青站在了医生面前，医生头顶上的花白头发仿佛就是救命稻草，道：“周医生，求您救救我儿子。”她每说一个字都伴随着一串眼泪，眼泪如断线的珍珠，一个劲往下掉。

周医生是见惯了病人家属类似表情，轻言细语道：“你先不要哭，这个病虽然很棘手，也不是没有解决方案，费用很高，条件苛刻。”

张小青道：“周医生，不管花多少钱，我们都要为儿子治病。”

周医生道：“你们儿子的病学名叫Wilson病，又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性疾病，先天性铜代谢障碍性疾病。基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少，因此大量铜贮积在肝、脑、肾等组织中。高浓度的铜会使细胞受损和坏死导致器官功能损伤，临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功能损害及精神症状等。多数起病缓慢，极少数由于外伤、感染等原因呈急性发病，最终都会出现肝脏及神经损害症状。”

侯天明在医生面前变得怯生生，道：“周医生，锥体外系症状是什么意思？”

周医生道：“我就简单讲，有可能出现震颤、构音障碍、面具脸、肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢。”

听到面具脸，侯天明想起儿子脸上奇怪的表情，猛地打了自己一个响亮耳光，他前一阵子总觉得儿子表情怪，一幅似笑非笑的表情，当时还对他的表情颇为厌恶，今天听周医生一席话，才知道儿子原来是得了病。他痛苦地想道：“如果我多关心儿子，说不定就可能早一点发现问题，也不至少拖到现在。”

周医生见到侯天明痛苦的表情，道：“虽然Wilson病很凶险，但是现在医学发展到现在，也找到了攻克手段。”

侯天明如遇到了救星一般，道：“周医生，这病能治。”

（４）

周医生点头道：“比较庆幸的是Wilson病是少数几种可以治疗的遗传病之一，低铜饮食及驱铜治疗是治疗该病的首选方法，肝移植是治疗其终末肝功能衰竭及急性衰竭的惟一有效的手段。难点在于肝源！如侯荣辉这种情况，越早进行肝移植，对身体越有利，免得损伤其他器官。但是肝移植也有风险，万一失败，就意味着孩子生命提前结束。即使成功，也要忍受常人难以想象的抗排异。”

周医生讲述是平静的，却让侯天明和张小青如处在狂风巨浪之中，一会到达浪尖，一会跌入浪底。

侯天明想起儿子突然恶化的病情，道：“如果持续恶化，病情加重，是不是只能换肝一条路？”

周医生点了点头，道：“是。你们要有心理准备。”

侯天明道：“没有肝源不要紧，我是他父亲，就用我的肝，排异现象应该少一些。

张小青道：“用我的肝，我愿意为我儿子移植。”

周医生道：“一切要等检查结果出来以后再做决定，如果病人确实是Wilson病，就可以进行配对。配对成功后，就可以准备肝移植。我们医院近些年做过多起肝移植手术，存活率很高，存活者铜蓝蛋白、肝功能均恢复正常，未见复发。”

等待检查结果是无比漫长的煎熬，张小青被儿子病情击跨，一直靠在侯天明肩头。这是几年来两人最亲密的接触，也是最苦涩的接触。

（第十章）

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