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四创伤性颅脑损伤所致神经认知障碍（第3页）

IT-15

基因CAG重复次数；正常基因的CAG重复次数≤26；当CAG重复次数大于或等于40时，具备完全外显率，所有携带者均发病，具有99%以上的敏感度和100%的特异度。本病早期影像学检查结果多正常，疾病进展后可见基底节萎缩，以尾状核头部萎缩最明显，双侧侧脑室前角扩大，影像学检查不能单独作为诊断依据，但阳性发现有参考价值。

（三）治疗

迄今为止，尚无任何治疗措施可延缓本病进展。临床治疗仍以经验性治疗为主导，主要目标为控制症状、提高生活质量。美国亨廷顿舞蹈病协会治疗建议强调综合性措施，心理、社会和环境支持应作为基础，药物治疗相协同，在疾病的不同阶段各有侧重，症状随病程进展而有所变化，用药方案须适时调整，多数药物有显著不良反应（例如神经认知、精神运动的影响），应从小剂开始滴定，尽量避免多药联合。针对运动障碍的舞蹈样症状如需治疗，首选非药物干预，消除加重舞蹈样症状的诱因，如焦虑、抑郁等，创造安静、可控的环境，采取相应防护跌倒等措施。也可考虑使用可能的神经保护药物，如辅酶Q10、肌酸等。精神行为症状，第二代抗精神病药物，例如奥氮平，此类药物不但可以改善精神行为症状，也可以缓解舞蹈样症状、步态异常。对于晚期出现多见的肌强直、痉挛与肌张力失常，常用苯二氮

类药物，如氯硝西泮或巴氯芬，抗帕金森病药物可改善运动迟缓和肌强直，常用金刚烷胺、左旋多巴和卡比多巴或溴隐亭。针对疾病的神经认知障碍的治疗，尚无有效药物，通常借助心理治疗和训练。针对焦虑抑郁药物治疗首选选择性SSRI，如艾司西酞普兰、舍曲林等，对于严重而持久的妄想、幻觉或可小剂量抗精神病药，如奥氮平和喹硫平等，药物治疗无效时，可采用电休克等疗法。

四、创伤性颅脑损伤所致神经认知障碍

创伤性颅脑损伤（traumaticbraininjury，TBI）又称脑外伤，是最常见的脑损伤形式，往往造成严重的神经认知损害，具有持久性和高致残率的特点，严重影响患者的社会功能的恢复。TBI所致的痴呆约占痴呆的2%左右。

（一）病因及发病机制

TBI所致神经认知障碍与诸多因素有关。外伤后脑内弥漫性轴索损伤（diffuseaxonalinjury，DAI）和脑干网状结构上行激活系统的损伤，尤其当额叶、海马等区域受损，与神经认知障碍密切相关。研究提示，TBI和ApoEε4等位基因是外伤后痴呆的共同危险因素，TBI患者的脑脊液中β-Amyloid（42）和分泌型β-APP水平在创伤后均显著增加。此外，TBI患者的胆碱能系统功能下降，急性期5-HT表达增强，兴奋性氨基酸（谷氨酸、天冬氨酸和N-甲基-D-天冬氨酸）大量释放和摄取降低，导致钙离子通道的异常，细胞外大量的Ca

2+

内流，致使Ca

2+

超载，最终将引发神经元的死亡。程度相当的颅脑损伤，神经认知功能损害存在的差异，可能与心理和社会环境因素有关。

（二）临床表现

1.谵妄：

多发生在TBI急性期，以注意和意识障碍为主要特征。可出现恐怖性的幻觉和错觉，片段的妄想，思维不连贯伴不协调的精神运动性兴奋；或无明显兴奋躁动的表现，少语少动，精神萎靡、淡漠无欲。可持续数小时、数天，甚至更长的时间。在少数情况下，颅脑外伤患者的意识障碍可持续数月之久，然后转变为痴呆状态。

2.脑外伤性遗忘综合征：

在急性期意识障碍恢复之后，患者对受伤前后的经历有遗忘（顺行性遗忘或逆行性遗忘）。TBI患者不仅出现明显的近记忆力减退，而且还有定向力的障碍、错构和虚构。研究显示，TBI患者记忆商（MQ）均有明显下降，且与TBI程度正相关；亦与TBI形式有关，相比而言，混合伤与切线伤对患者的记忆影响更加显著。

3.脑外伤性痴呆：

程度较严重、范围较广泛的颅脑外伤常常可以引起智能障碍。研究发现，痴呆的严重程度与脑外伤后顺行性遗忘有关；而高龄和优势半球受损的患者发生的概率增加。

4.注意力减退：

TBI患者注意力减退的典型表现是难以集中注意力，不能完成阅读、交谈、观看电视节目及进行一连串的思考等行为。

（三）诊断

TBI所致神经认知障碍的诊断主要根据临床表现，有明确的颅脑外伤史和认知功能损害，可参照ICD-10和（或）DSM-5作为诊断标准。需要强调的是，要确定脑外伤的诊断能否成立，这是诊断脑外伤所致精神障碍的前提和必要条件；要确定患者的精神症状或症候群是脑外伤所致，即确定两者之间的因果关系。

（四）治疗

以综合治疗为原则，包括药物和认知功能康复训练等。有研究证实，胆碱能药物（毒扁豆碱）能改善TBI患者语言的流畅性和记忆能力；多奈哌齐对TBI认知损害和情绪有效。促进脑功能恢复的药物，如三磷酸腺苷ATP、细胞色素C、脑活素、神经生长因子等，也有一定疗效。TBI所致神经认知障碍可以通过特定的训练或教育达到改善，如作业行为训练和计算机辅助训练系统。前者根据患者具体的认知功能受损，进行有针对性的专项和（或）综合康复训练，通过对视觉、听觉等多个感官的良性刺激，对包括推理和计算等认知能力在内的各类训练。后者借助计算机对患者进行形象生动的听觉、视觉刺激与直观、规范的训练方法。

（五）预后

TBI患者在创伤后一年内，其认知功能测评结果较普通外伤的患者低25%。经过五年的随访，发现TBI患者在总体上均有一定程度的改善，但恢复的程度仍有很大的变异性，比如部分患者在认知速度、视觉重建和语言记忆上均有很大改善，不过，也有一些患者在需要快速执行和认知灵活性方面出现迟发性恶化。

五、物质药物使用所致神经认知障碍

物质药物所致神经认知障碍在国内的精神科临床上比较少见，也往往难以获得及时、恰当的诊断。但在美国等发达国家，物质药物所致神经认知障碍则相对常见，有人估计占所有神经认知障碍的中15左右。在慢性重度酒精使用障碍（酒精依赖）患者中，有人估计大约有10%会最终出现神经认知障碍。

（一）病因及发病机制

不同物质或药物导致神经认知障碍的机制也不相同。酒精及吸入性溶剂具有直接的神经毒性，造成永久的脑损害，从而导致持久性神经认知障碍。尸检研究发现，患者往往具有白质的体积减少及神经元的丧失，尤其是集中于上部额叶皮质。不同部位受损伤可引起不同类型的记忆障碍，如颞叶海马区受损主要引起空间记忆障碍，蓝斑、杏仁核区受损主要引起情感记忆障碍等。其他物质（如可卡因、阿片类等）则可造成间接的脑损害，如苯丙胺类药物及可卡因滥用可以造成脑微小血管炎，继而出现神经认知障碍。此外，苯丙胺类兴奋剂等毒品则具有明显的神经毒性，对5-羟色胺（5-HT）神经元及多巴胺神经元均有明显的损害，且累及边缘系统、皮质、海马及杏仁核等多个区域，这些区域又与个体的认知功能密切相关。短期使用苯二氮

类药物可导致遗忘效应，这与药物的镇静功能密切相关。

（二）临床表现

物质药物的过量使用（中毒）或突然戒断可出现急性神经认知损害（谵妄），长期使用可导致学习、记忆、执行功能等慢性神经认知障碍。本节仅简单介绍酒精所致的神经认知障碍。

震颤性谵妄是一种在慢性酒精中毒基础上的急性神经认知损害。多发生在突然断酒之后，主要症状是震颤与谵妄。患者突然出现大量丰富的幻觉，肢体、舌震颤，步态不稳，共济失调等。应及时住院治疗，恢复后可有部分遗忘。

在DSM-5的分类中，酒精所致的持续性神经认知障碍分为两类：非遗忘-虚构型及遗忘-虚构型。这两种类型在临床表现及病因机制上完全不同。

DSM-5中的非遗忘-虚构型神经认知障碍在以往的绝大多数文献中称为酒精相关性痴呆（alcohol-relateddementia），或简称为酒精性痴呆（alcoholicdementia）。这一类型继发于乙醇对中枢神经系统的直接神经毒性，其临床表现具有神经认知障碍的临床特征。而另一方面，DSM-5中所列的遗忘-虚构型神经认知障碍则不属于痴呆，它属于遗忘障碍，以往又被称为科萨科夫综合征（Korsakoffsyndrome）。此综合征并非由酒精直接所致，其发生实际上是与维生素B1缺乏有关。

酒精所致神经认知障碍起病隐袭、缓慢，一般发生在长期大量酗酒10年甚至数十年以后。多数患者的症状逐步进展，初期往往表现为近记忆障碍，然后扩展到远期记忆障碍，同时出现执行功能缺陷（尤其是评估复杂情况和判断能力）。除了认知缺陷，患者往往出现人格改变，如细腻情感的缺乏以及对行为问题，如行为幼稚、缺乏礼貌或不注意礼节、自制力降低、冲动、判断理解力差等。

患者的病程往往取决于患者是否彻底戒酒。如果患者不停止饮酒，则神经认知障碍往往逐步进展。如果患者停止饮酒，则一些患者的症状可以在一定程度上改善，尤其是在停止饮酒的前几个月内，但如果患者的认知损害在停止饮酒后6个后仍然存在，则往往预示为慢性、不可逆损害。

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