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连续性肾脏替代治疗第一节血浆置换（第5页）

患者为初产妇，孕37周胎死宫内，出现呕吐、高血压、水肿、尿量减少，实验室检查提示肝功能明显异常，B超显示肝坏死征象，肾功能持续恶化，并出现宫内感染、DIC，病情危重，危及生命。入院后急诊进行死胎去除术，并积极给予降压，利尿，支持、防治DIC等内科治疗，但效果不佳。为保护重要脏器功能，争取治疗时间，在入院第五天我们决定进行CRRT和血浆置换术。建立股静脉置管，CRRT72小时，后采用单重血浆置换，采用膜式血浆分离器（旭化成膜式血浆分离器，PLASMAFLOOP-05W），血流量100～120mlmin，总置换液量设定为2500ml（按前述公式计算），FFP作为置换液，普通肝素抗凝，治疗时间2小时。隔日1次，共5次。同时继续内科治疗，2周后病情明显好转，皮肤、阴道出血停止，血压正常，肝脏酶学正常，BUN、SCr正常，DIC相关指标恢复。

【经验总结】

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠期特发性疾病，其发生率为31000000～113000。往往骤然起病，病情危急。轻症患者终止妊娠是目前有效的治疗方法。但是，对于重症患者，内科保守治疗效果不佳，死亡率高。本例在入院后已发生胎死宫内，出现肝衰竭、肾损伤、多器官功能衰竭，DIC并继发宫内感染。肝肾功能持续恶化。为此，我们决定为该患者进行CRRT+血浆置换。我们采取了先行CRRT技术，治疗心功能衰竭和急性肾损伤，保护心肾功能，维持体液平衡，提高抗炎症因子的水平。此后再行血浆置换。血浆置换能清除血浆中的内毒素和炎性介质，脓毒症和多器官功能障碍综合征患者在传统治疗的同时行血浆置换，有助于提高患者生存率。

小结

血浆置换合并CRRT治疗具有稳定血流动力学，能够持续、稳定清除内毒素和纠正电解质和酸碱失衡，把握时机早期积极的采用血浆置换合并CRRT治疗介入是急性重症妊娠脂肪肝合并MDOS患者器官支持治疗的关键，对患者的预后有很大的帮助。

病案2

【病案介绍】

患儿，男性，10岁，23kg，吉兰-巴雷综合征患者。患儿于入院前6天接种“麻疹，腮腺炎、风疹疫苗”后出现发热，2天前突然自觉双上肢不能抬举，下肢不能站立，后发现四肢无力呈渐进性加重，伴声音嘶哑，无饮水呛咳，无咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难等不适。WBC6.3×10

L，NE0.51，LY0.36，RBC5.29×10

L，HB150gL，HCT0.419，PLT288×10

L，尿常规示：pH7.5。肾功能正常，K

3.23mmolL，Na

139.6mmolL。腹壁肌力减弱，四肢肌力均为2级，肌张力低。急诊收入院。入院2天后上肢肌力1级，下肢肌力0级，四肢肌张力均低。1天后患者出现呼吸困难，张口呼吸，气管插管辅助呼吸治疗。ALT15UL，AST29UL，CK399UL，CK-MB28UL。脑脊液蛋白：0.68gL（0.24～0.44），有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢。尿量每日约2000ml。

【临床问题】

1.患者是否需要血浆置换？

2.如何计算血浆置换量？置换液的组成成分有哪些？

3.采用单纯血浆置换还是双重血浆置换，各自有何优缺点？

【治疗经过】

患儿急性起病，发病前曾有疫苗接种史，继之出现发热，四肢肌力进行性下降，肌张力减低，呛咳、呼吸困难等，同时实验室检查提示肌酶明显增高。诊断为吉兰-巴雷综合征。给予脑甲泼尼龙、人免疫球蛋白免疫抑制治疗，并行无创呼吸辅助治疗，但治疗效果不佳。本病重要的致病因子为抗周围神经节鞘磷脂抗体、抗神经节苷脂抗体。因此，尽快清除抗神经节苷脂抗体，缓解病情，恢复呼吸功能，为原发病的治疗赢得时间已成为本病抢救治疗的关键。为此，入院第7天建立股静脉置管（8F），采用单重血浆置换，采用膜式血浆分离器（旭化成膜式血浆分离器，PLASMAFLOOP-05W），血流量100～120mlmin，总置换液量设定为1500ml（按前述公式计算），其中血浆800ml，同时给予白蛋白等300ml，晶体液400ml，普通肝素抗凝，治疗时间2小时。共3次，血浆置换过程中监测凝血功能，维持电解质平衡。4天后患儿四肢肌力逐渐恢复至2级，5天后可自行进食，无呛咳及呼吸困难，转入康复科进行康复治疗。

【经验总结】

该病为自身免疫性疾病，分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。临床上会出现呼吸肌麻痹，呼吸衰竭，危及生命。许多RCT研究表明，血浆置换能快速清除抗神经节苷脂抗体，患者的神经功能恢复，临床症状缓解。ASFA建议将血浆置换作为AIDP的一线治疗方式。美国神经病学会（AAN）也建议中重度的患者行血浆置换治疗。尤其对于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。本例患者抓住了治疗时机，在发病后2周内进行血浆置换。置换量评估准确，有观察表明，吉兰-巴雷综合征患者，置换量应以晶体液：胶体液=1∶1效果较好。本例患者充分考虑了年龄较小，有效循环血容量相对不足，给予了较高比例的胶体液保证了血流动力学的稳定。同时，也考虑到抗体的再生成和血管外抗体向血管内的重新分布，因此设定置换频次2天，连续3次。单纯血浆置换操作简单、方便，但易造成血浆大量丢失，考虑到患者血浆需要量较少，故采用单纯血浆置换。但对于重症患者或血浆需要量较大者，仍应采用双重血浆置换技术。同时，应配合免疫抑制治疗。

小结

血浆置换的适应证较为广泛，如重症狼疮性肾炎、过敏性紫癜等。临床医师应掌握血浆置换的各种适应证及各种血浆置换的优缺点，设定个体化的血浆置换方案。对于特殊人群，如婴幼儿、老年人、合并心血管疾病等血流动力学不稳定患者，应合理设定置换液的组成，避免血流动力学发生较大变化。

七、总结

血浆置换是比药物更迅速、有效地去除致病因子，使疾病得以暂时缓解，为原发病的治疗赢得时间的一种血液净化方法。和血液透析相比，血浆置换能清除大分子，对于半衰期长的致病因子，血浆置换的应用可保持较低的致病因子的血清浓度，为原发病的治疗创造条件。其缺点是置换致病因子的同时，导致血液中各种功能蛋白的丢失，但是新型的血浆置换技术如双膜血浆置换（串联滤过或双滤过血浆置换、配对血浆滤过吸附、冷滤过、热滤过以及肝素诱导体外LDL沉淀系统）克服了单重血浆置换的缺点。目前血浆置换技术已广泛用于急危重症患者、肾脏疾病、消化系统疾病、神经系统疾病、血液系统疾病、器官移植、中毒性疾病和皮肤病等的治疗。

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